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间断性上腹部疼痛这种罕见病因你见过吗?

时间:2019-07-22来源:广州御生堂中医门诊作者:御生堂中医点击: 179 次

  最近,笔者接诊了一名间断性上腹部疼痛的中老年男性患者。由于疾病较为罕见,现对这一病例进行整理,以帮助大家进一步了解该疾病。

  患者为52岁男性患者,因间断性上腹部疼痛3个月前来就诊。既往健康。我们在初步的体格检查中并无特殊发现以及阳性体征。之后为了进一步明确病因,我们进行了全腹CT检查。

  腹部增强CT可见:胰头肿块影,胆系梗砠扩张,胰体尾略萎缩,胰管扩张。考虑:胰头癌。

  常规全麻后,术中取右侧经腹直肌纵行切口,长约25cm,按层次切开皮肤、皮下组织、腹壁肌肉、腹膜入腹腔。探查见肝脏可见肝囊肿数枚,较大者直径约3cm。胆囊稍大,大小约7cm×3cm,壁略厚,约4mm,胆总管未见扩张。于胰头部可扪及一肿物,大小约5cm×6cm,质硬,与周围组织分界尚清楚。大肠、小肠及所属肠系膜,腹主动脉附近无肿大淋巴结及肿瘤转移灶。

  神经内分泌肿瘤本身及其罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠,胰腺。而像本病例中的多形性神经内分泌肿瘤更为罕见。

  神经内分泌瘤是一组异质性肿瘤,包括上皮源性(包括胃肠胰NEN;肺、胸腺和头颈部等部位的NEN;甲状腺髓样癌;皮肤迈克尔细胞癌)和非上皮源性(包括副节瘤和嗜铬细胞瘤等)。上皮源性NEN表达角蛋白,而非上皮源性NEN不表达角蛋白(马尾的副节瘤除外)。

  神经内分泌瘤的诊断难点在于病理表现的多样性,加之比较罕见,极其容易漏诊。例如大家一直误认为乔布斯所患的是胰腺癌,主要是由于个别媒体一再错误地宣称乔布斯患有胰腺癌。而乔布斯所患的其实正是神经内分泌肿瘤,只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上,但并不是胰腺癌。

  临床上,分化好的胃肠胰神经内分泌瘤,又称NET,镜下则具有器官样结构,即肿瘤细胞排列成实性团巢、条索、缎带状、小梁状或微小腺管状,肿瘤细胞集团之间为血窦和少量纤维间质(但产生5-羟色胺的分化好的胃肠胰NEN常常间质较丰富)。肿瘤细胞中等大小、相对一致(即使伴有轻微的“神经内分泌非典型性”,也不具有预后意义),染色质细腻呈细颗粒状(所谓胡椒盐样),核仁不明显,不出现坏死。有时仅能通过细针穿刺获得很少量标本,细胞学涂片中肿瘤细胞可呈浆细胞样,细胞核偏位。

  分化差的胃肠胰神经内分泌瘤,镜下器官样结构则不明显,肿瘤细胞弥漫分布,或排列成大小不等的实性团、巢。细胞核不典型性明显,除了增殖活性高而外,区域性坏死更明显。小细胞癌细胞小于3个静止的淋巴细胞,如果大于3个静止的淋巴细胞则需要诊断大细胞神经内分泌癌。因此大细胞神经内分泌癌并非细胞体积巨大,只是相对小细胞癌来说体积较大而已,而且细胞质较丰富,细胞核多形性更明显,核仁较突出。

  除了诊断的难点,围术期管理同样存在困难,极易发生类癌综合症。手术是本类肿瘤惟一的治愈手段,早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使患者肿瘤已经发生转移,也主张手术治疗,将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。

  但是像本例这种发生于胰腺的多形性神经内分泌肿瘤,由于大多具有分泌激素的功能,在手术、麻醉的刺激时,术中、术后又极易发生类癌综合症。类癌综合症主要以分泌过多的以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质,引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。如果不能及时发现,并做出诊断与治疗,便有可能演变成类癌危象。

  此时,尿中的5-HIAA可急剧升高,患者可出现严重的、全身的皮肤潮红,腹泻明显加重并伴有腹痛,可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状,同时可出现心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管事件,严重者可导致死亡。

  加之这类肿瘤比较少见,临床医生经验不足,极易造成险情的发生,因此希望通过这个完整的病例分享,让大家对这种罕见的疾病有更多的了解。

(责任编辑:广州御生堂中医)
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